Wilms-tumor - nierkanker bij kinderen

Toen de Duitse chirurg Max Wilms in zijn in 1899 gepubliceerd werk "De gemengde tumoren" een zekere nierkanker bij kinderen beschreef, wist hij nog niet dat dit later naar hem vernoemd zou moeten worden De diagnose van kanker is aanvankelijk altijd vreselijk, vooral wanneer het uit het niets komt en een kind treft, maar de Wilms-tumor (of nephroblastoom), kunnen de getroffenen hopen, althans vanaf het begin: hij hoorde vandaag de kankers met de beste kans op herstel.

Hoe is deze ziekte en wie is er getroffen?

Het is al lang bekend dat nefroblastoom afkomstig is van verschillende embryonale stamweefsels (vandaar "gemengde tumor"), die gewoonlijk ofwel terugtrekt tot geboorte ofwel zich ontwikkelt tot definitief weefsel. Afhankelijk van het ontwikkelingsstadium van de tumorcellen en het oorspronkelijke weefsel, kan de tumor er onder de microscoop heel anders en veelzijdig uitzien.

Hoe het precies gebeurt dat het kiemweefsel in delen van de nier zich niet normaal ontwikkelt, is nog niet duidelijk. Het is nu echter bekend dat genen met de onheilspellende namen WT1 en WT2 op het chromosoom nummer 11 en waarschijnlijk zelfs meer een rol spelen. Wat ook spreekt voor een aangeboren component is dat niet zo zeldzaam tegelijkertijd andere misvormingen aanwezig zijn, bijvoorbeeld het ontbreken van een ooglens, een gigantische groei van slechts één zijde van het lichaam of een hoefijzernier.

Hoewel de Wilms-tumor de meest voorkomende nierkanker bij kinderen is, komt het zelden voor bij 1 ziekte bij 100.000 kinderen. Dit komt overeen met een jaarlijkse incidentie van 110 kinderen in Duitsland. Ongeveer een derde van de getroffenen is tussen de 1 en 5 jaar oud en 16% is een baby. In 5% van de gevallen zijn beide nieren aangetast.

Hoe wordt de ziekte uitgedrukt?

Verraderlijk is dat de tumor meestal lang geen symptomen veroorzaakt - bij ongeveer 10% is de diagnose een willekeurige bevinding tijdens palpatie als onderdeel van een routine-onderzoek. Verreweg het meest voorkomende symptoom is de toename in de buikomvang, die vaak verkeerd wordt geïnterpreteerd als een opgeblazen buik of ook wordt toegeschreven aan een goede voedingsstatus. Minder vaak komen indigestie, bloed in de urine of buikpijn voor.

Deel met vrienden

Laat je reactie achter