¿Qué es una acromegalia?

La acromegalia es un trastorno metabólico raro que causa un crecimiento excesivo de las extremidades. La acromegalia significa casi tanto como "agrandamiento de las partes más externas del cuerpo". Los afectados tienen orejas, nariz, manos y pies muy grandes. La causa es un tumor cerebral que conduce a una sobreproducción de una hormona del crecimiento. La acromegalia se puede heredar a través de mutaciones genéticas. En casos raros, también ocurre como parte de síndromes heredables. La acromegalia no es curable. Sin embargo, existen opciones farmacológicas y quirúrgicas para aliviar la enfermedad.

¿Cuáles son los síntomas de la acromegalia?

Un síntoma típico de la acromegalia es que los pacientes tienen una piel engrosada y arrugada y rasgos faciales toscos con una nariz y orejas grandes. Las pestañas emergen, las manos y los pies ("acres") están muy agrandados ("-mega").

El desarrollo de los síntomas se está arrastrando durante años. Clásicamente, los afectados notan que los zapatos, anillos y sombreros ya no son adecuados.

Los órganos internos, especialmente el corazón y el bazo, adquieren un tamaño peligroso. La lengua también crece y los dientes divergen, lo que puede llevar a un lenguaje de "bola de masa" (como si tuviera una patata caliente en la boca) y problemas de respiración nocturna (síndrome de apnea del sueño).

Hipertensión arterial y trastornos visuales como signos

Otros signos de acromegalia incluyen presión arterial alta (hipertensión arterial) y dolor de cabeza. Si el tumor cerebral ya es tan grande que presiona la vía visual, se producen alteraciones visuales y limitaciones del campo visual.

El crecimiento tisular en las manos puede estrechar el nervio mediano del antebrazo, dando como resultado el llamado "síndrome del túnel carpiano" con dolor nocturno de los tres primeros dedos y trastornos sensoriales.

Los trastornos metabólicos son típicos en la acromegalia

Otras quejas típicas incluyen aumento del crecimiento del cabello (hipertricosis) y sudoración (hiperhidrosis). Los genitales externos también se pueden agrandar. Algunos pacientes desarrollan un trastorno del metabolismo del azúcar (diabetes mellitus).

En pacientes femeninas, el ciclo menstrual permanece (amenorrea). En los pacientes masculinos hay una vez más un impulso sexual reducido y la impotencia.

¿Cómo se desarrolla la acromegalia?

La causa de la acromegalia es, en el 95 por ciento de los casos, un adenoma hipofisario, por lo que es un tumor cerebral benigno. La glándula pituitaria, también llamada glándula pituitaria, es una glándula ubicada en el mesencéfalo y produce, entre otras cosas, la hormona de crecimiento somatotropina ("GH = hormona de crecimiento"). Esta hormona promueve el crecimiento en la infancia y juega un papel importante en el metabolismo de las grasas, los carbohidratos y las proteínas.

Forma un tumor de la glándula pituitaria primero aumenta la liberación de hormonas y en la edad adulta se produce un crecimiento continuo de las manos, los pies, los órganos faciales y los órganos internos.

Si los adolescentes se ven afectados y aún no han completado su crecimiento de longitud, el resultado es gigantismo, una subformulación de acromegalia con una altura corporal de más de dos metros. Sin embargo, los casos más comunes son pacientes entre las edades de 40 y 50 años.

Raras causas de acromegalia

En casos raros, la causa de la acromegalia es un tumor pituitario maligno o un tumor en cualquier parte del cerebro que produce la hormona del crecimiento en grandes cantidades.

En casos aún más raros, la enfermedad ocurre en el contexto de Erberkankungen, por ejemplo, en la lipodistrofia tipo Berardinelli.

¿Cómo diagnostica el doctor la acromegalia?

Un promedio de cinco a diez años transcurre desde el inicio de la enfermedad hasta que se desarrolla el diagnóstico, ya que los síntomas se desarrollan lentamente. A menudo, el medio ambiente no nota el lento cambio del cuerpo de la persona afectada, solo en comparación directa con fotos antiguas es la diferencia reconocible. Solo cuando aparecen otros síntomas, el paciente busca un médico.

El especialista en diagnóstico y tratamiento de la acromegalia es un endocrinólogo, es decir, un experto en metabolismo.

Exámenes de sangre e imágenes en el contexto del diagnóstico

Si se sospecha una enfermedad por acromegalia, el médico primero examina la sangre. La producción de la hormona del crecimiento que causa la enfermedad depende de la hora del día, por lo que varias muestras de sangre deben tomarse en un día.

Otro estudio prueba la regulabilidad de la liberación de la hormona del crecimiento mediante la administración de azúcar (prueba de tolerancia oral a la glucosa, oGTT). En un paciente sano, debe venir después del consumo de azúcar pura (glucosa) a una caída en la hormona de crecimiento en la sangre en personas enfermas, los niveles de hormonas siguen siendo altos.

Si la sospecha de una enfermedad acromegálica se hace evidente como resultado de los análisis de sangre, se deben realizar imágenes para visualizar el tumor en el cerebro. Para este propósito, se inicia una tomografía por resonancia magnética (MRI) o una tomografía computarizada (CT).

Cómo tratar la acromegalia

La causa de la acromegalia es el tumor pituitario. Esto a veces puede eliminarse quirúrgicamente si no es demasiado grande. La cirugía generalmente se puede hacer a través de la nariz, este procedimiento se llama "adenomectomía transesfenoidal".

Otra posibilidad es irradiar el tumor para reducirlo y reducir su actividad.

Complicar la extirpación del tumor puede conducir a una disfunción hipofisaria completa, que requiere el reemplazo de las hormonas que reemplaza.

Terapias alternativas para la acromegalia

Si los dos primeros métodos no son exitosos o no se pueden usar, la terapia con medicamentos se mantendrá. Estas hormonas se distribuyen, lo que contrarresta la hormona del crecimiento somatotropin y así reducir la progresión de los síntomas.

Los medicamentos utilizados para este fin son (medicamento ejemplar entre paréntesis):

  • Preparaciones de dopamina (bromocriptina)
  • Preparaciones de somatostatina (octreotida)
  • Antagonista del receptor de GH (Pegvisomant)

Sin tratamiento, la esperanza de vida se acorta en unos diez años. La causa de la muerte es el deterioro del corazón, los vasos y el cerebro por la enfermedad. Además, los pacientes con acromegalia tienen más probabilidades de padecer cáncer de mama y colon.

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