Hvað er acromegaly?

Acromegaly er sjaldgæft efnaskiptasjúkdómur sem veldur ofvöxtum útlimum. Acromegaly þýðir um eins mikið og "stækkun á ytri hluta líkamans". Þeir sem hafa áhrif hafa mjög stóra eyru, nef, hendur og fætur. Orsökin eru heilaæxli sem leiðir til offramleiðslu vaxtarhormóns. Acromegaly er hægt að erfa með gen stökkbreytingum. Í mjög sjaldgæfum tilvikum kemur það einnig fram sem hluti af arfgengum heilkenni. Brotthvarf er ekki hægt að lækna. Hins vegar eru lyf og skurðaðgerðir til að draga úr sjúkdómnum.

Hver eru einkennin af geislameðferð?

Dæmigerð einkenni geðveiki er að þjást hefur þykknað, hrukkaðan húð og samsetta andlitsmeðferð með stórum nef og eyru. Augnhárin koma, hendur og fætur ("hektara") eru mjög stækkaðar ("-mega").

Þróun einkenna er creeping í mörg ár. Í klassískum skilningi verða þeir sem hafa áhrif á að skó, hringir og húfur séu ekki lengur hentugar.

Innri líffæri - sérstaklega hjarta og milta - taka á hættulegan hátt. Tungan vex einnig og tennur eru frábrugðnar, sem getur leitt til "dumpling" tungumál (eins og ef þú átt heitt kartöflu í munninum) og nóttu öndunarvandamál (svefnhimnubólga).

Arterial háþrýstingur og sjóntruflanir sem merki

Aðrar einkenni um segamyndun eru meðal annars háan blóðþrýstingur (háþrýstingur í slagæðum) og höfuðverkur. Ef heilablóðfallið er þegar svo stórt að það þrýstir á sjónræna leiðina, koma sjónskerðingar og sjónskerpumarkanir fram.

Vöðvavöxtur á höndum getur þrengt miðgildi tauga í framhandlegg, sem leiðir til svokallaðrar "Carpal tunnel syndrome" með næturverki fyrstu þrjá fingurna og skynjunartruflanir.

Umbrotseinkenni eru dæmigerð í geislameðferð

Aðrar dæmigerðar kvartanir eru aukin hárvöxtur (ofþröskuldur) og svitamyndun (ofsvitamyndun). Ytri kynfærum er einnig hægt að stækka. Sumir sjúklingar fá sykursjúkdómaskiptingu (sykursýki).

Hjá kvenkyns sjúklingum er tíðahringurinn ennþá (amenorrhea). Hjá karlkyns sjúklingum er aftur minnkuð kynhvöt og getuleysi.

Hvernig þróast geislameðferð?

Orsakir acromegaly er í 95 prósentum tilfellum, heiladingli, svo góðkynja heilaæxli. Heiladingli, einnig kallað heiladingli, er kirtill sem er staðsettur í miðhimnu og framleiðir meðal annars vaxtarhormónið somatótrópín ("GH = vaxtarhormón"). Þetta hormón stuðlar að vöxtum í æsku og gegnir mikilvægu hlutverki í fitu, kolvetni og umbrot próteina.

Myndar æxli í heiladingli fyrst eykur losun hormóna og kemur í fullorðinsaldri til áframhaldandi vaxtar hendur, fætur, andlits og innri líffæra.

Ef unglingar verða fyrir áhrifum sem hafa ekki lokið lengdarvöxtum, þá er niðurstaðan sú risastórt, undir-formur geislameðferð með líkamshæð sem er meira en tveir metrar. Hins vegar eru algengustu tilvikin sjúklingar á aldrinum 40 til 50 ára.

Mjög sjaldgæfar orsakir kviðverkunar

Í mjög sjaldgæfum tilfellum er orsök acromegaly illkynja heiladingli eða æxli annars staðar í heila sem framleiðir vaxtarhormón í miklu magni.

Í enn sjaldgæfum tilfellum kemur sjúkdómur í samhengi við Erberkankungen, til dæmis í fitukyrkingartegundinni Berardinelli.

Hvernig greinir læknirinn segamyndun?

Að meðaltali fimm til tíu árum liðnum frá upphafi veikinda þar til greiningin þróast, þar sem einkennin þróast hægt. Oft lítur umhverfið ekki á hæga breytingu á líkama viðkomandi, aðeins í beinni samanburði við gömlu myndirnar er munurinn áþekkur. Aðeins þegar önnur einkenni birtast, leita læknirinn við lækninn.

Sérfræðingur í greiningu og meðhöndlun krabbameinsvaldandi er endokrinologist, þ.e. efnaskiptafræðingur.

Blóðpróf og hugsanlegur í tengslum við greiningu

Ef grunur leikur á kransæðasjúkdómi, skoðar læknirinn fyrst blóðið. Framleiðsla á vaxtarhormóni sem veldur sjúkdómnum fer eftir tíma dags og þess vegna þarf að taka nokkrar blóðsýni á einum degi.

Annar rannsókn prófar reglur um losun vaxtarhormóns með gjöf sykurs (prófun á glúkósaþol, oGTT). Hjá heilbrigðum sjúklingi ætti að koma eftir að hreint sykur (glúkósa) sé dregið úr vaxtarhormóni í blóði hjá sýktum einstaklingum, hormónastigið er hátt.

Ef grunur leikur á geislameðferð kemur fram vegna blóðrannsókna verður að gera myndagerð til að sjón æxlisins í heilanum. Í þessu skyni hefst annaðhvort segulómun (MRI) eða tölvutækni (CT).

Hvernig á að meðhöndla acromegaly

Orsak acromegaly er heiladingli. Þetta getur stundum verið skurðaðgerð ef það er ekki of stórt. Skurðaðgerðin er yfirleitt hægt að gera í gegnum nefið, þessi aðferð er kölluð "transfektæxandi adenomectomy".

Annar möguleiki er að geisla æxlið í því skyni að draga úr henni og draga úr virkni þess.

Fylgist með því að æxlismynduninni fallist, það getur leitt til heiladinguls heiladinguls, sem krefst þess að lyfjahormónin sem hún kemur í stað að skipta um.

Önnur meðferðarúrræði fyrir geislameðferð

Ef fyrstu tvær aðferðirnar eru ekki teknar eða ekki hægt að nota yfirleitt, mun lyfjameðferð áfram. Þessi hormón eru dreift, sem vinna gegn vaxtarhormóni somatótrópíni og þannig að draga úr einkennum.

Lyf notuð í þessum tilgangi eru (tilviljun lyf í sviga):

  • Dópamínblöndur (brómókriptín)
  • Somatostatinblöndur (oktreótíð)
  • GH viðtaka mótlyf (Pegvisomant)

Ómeðhöndlað, lífslíkur styttist um tíu ár. Dánarorsökin eru skert hjartastarfsemi, skip og heila vegna sjúkdómsins. Að auki eru líkur á að sjúklingar með krabbameinssjúkdóm eru líklegri til að þjást af krabbameini í brjósti og ristli.

Deila með vinum

Skildu eftir athugasemd þinni