Scleroderma: form og einkenni

Útlitið er mjög breytilegt og fer eftir löguninni. Mismunur er á milli umritaðs myndar (= staðbundið, umritað) form, sem hefur aðeins áhrif á bandvef húðarinnar og er einnig nefndur morphea og framsækið kerfisskleroderma, sem í mismiklum mæli felur einnig í sér bindiefni innri líffæra.

Að auki talar einn um "scleroderma-eins sjúkdóma" - eyðublöð sem eru svipuð skleródómum en hafa sérstakar kallar. Þetta felur í sér tengda einkenni eftir stofnfrumnaígræðslu fyrir hvítblæði eða vegna tiltekinna efna, svo sem lyfja til brjóstunar eða hreinsiefni.

Skrímsli Scleroderma (CS)

Þetta form hefst venjulega með litlum rauðum blettum, sérstaklega á handleggjum, fótum eða skottinu. Þetta stækkar mjög hægt, síðar hert húð í miðjunni, umkringdur rauðri hring. Húðin getur verið banded eða hringlaga, ílöng, hnútar eða sár og hvít, rauð eða síðari brún litur. Í flestum tilfellum eru blettarnir ekki stærri en ákveðin stærð.

Ef það hefur veruleg áhrif á það getur verið verulegur fækkun og skreppa í húðinni og undir húðinni, sem einkum á sviði liða getur haft áhrif á hreyfanleika. Ekki sjaldgæfar koma skemmdirnar fram á stöðum þar sem þrýstingur er beitt utan frá, til dæmis með brjóstbelti eða of þéttri mitti.

Í dag er gert ráð fyrir að CS gangi ekki inn í framsækið form; Sumir höfundar telja jafnvel að klínískar myndir séu svipaðar aðeins af herðuninni, en annars hefur ekkert að gera við hvert annað.

Progressive systemic scleroderma (PSS)

Sjúkdómurinn er mjög breytilegur - ef breytingar á sjúklingi eru mælanleg aðeins með tæknibúnaði, geta þau takmarkað öndun, kyngingu eða meltingu í öðrum. Eftirfarandi svæði geta haft áhrif á:

  • Fingrar og hendur
  • höfuð
  • Innri líffæri

Fingrar og hendur

Flestir PSS byrjar á fingrum, sem eru upphaflega bólgnir og rauðir af bólgusvörunum. Meira en 90 prósent sjúklinga upplifa svokölluð Raynaud fyrirbæri vegna æðarbreytinga, oft á undan öðrum einkennum í nokkur ár: í köldu veðri eða álagi samleggur slagæðin á fingrum, sem veldur því að fingurnar hvíta og síðan sársaukafullt roði. eða bláum mislitun (bláæðumyndun).

Á fingurgómunum getur þetta leitt til sárs og dauða vefjarins (rottunarbít drep) ásamt þykknun og sársauka á skurðinum. Þykknun húðarinnar leiðir smám saman til taps í vefjum. Þetta veldur fingrum að þrengja og stífa í sveigju. Síðar breiðist útbreiðsla til allra handa og framhandleggja. Í alvarlegum tilfellum getur þetta þýtt að til dæmis þarf að geyma fingur (útlimi).

Kerfisbundið skleroderma á höfði

Í andlitinu veldur herða munnþynningin að verða minni, umkringd hrukkum ("tóbakpoka munni") og er ekki lengur hægt að opna breitt. Þetta getur verið vandamál í tannlækningum, til dæmis. Áhrifin eru sífellt takmörkuð við andlitsútliti sín ("andlitsyfirlit"), auk þess getur það leitt til æðaþroska (tíðniverkun), hárlos á andliti, fyrir léttari og skerpa nef og eyru.

Einnig getur vöðvabindingin orðið fyrir áhrifum, sem leiðir til þess að auganu dregur úr tárframleiðslu með aukinni hættu á ertingu og tárubólgu í munninum til að draga úr salivation með munnþurrki og kyngingartregðu.

Innri líffæri

Oft hefur áhrif á vélinda og meltingarvegi. Fyrsti vísbendingin er að stytta tungu borðið. Það getur valdið svimi, brjóstsviði og meltingartruflanir. Lungarnir hafa oft áhrif á aukningu á bindiefni, sem einkum er með mæði.

Hjá næstum helmingi sjúklinga breytist einnig nýrna- og / eða hjartavefur. Nýrnabilun og háan blóðþrýstingur eru algengari, sjaldgæfar eru hjartabilun og hjartsláttartruflanir. Einnig geta vöðva-, beinagrindar- og taugakerfi haft áhrif, sem leiðir til vöðvaverkja, til dæmis. Scleroderma er því einnig rekjað til sjúkdóma í gigtarsjúkdómnum.

Auðvelt vægt form er CREST heilkenni, skammstöfun á einkennum sem eiga sér stað eingöngu: Kalsínós (kalk í húð og vöðvum), Raynauds heilkenni, vélinda (vélindaþroska), sklerodactyly (fingurherðing) og fjandakvilla (æðavíkkun).

Deila með vinum

Skildu eftir athugasemd þinni