Otoskleros - oärlig hörselnedsättning

Beethoven var utan tvekan en av de stora europeiska komponisterna. Han komponerade några av hans mest kända verk, då han på grund av sin dövhet bara kunde kommunicera med "konversationsböcker". Hans progressiva hörselnedsättning började vid 26 års ålder. Idag tror de flesta forskare att orsaken var otoscleros av inre örat.

Vad är otoskleros?

Bakom trumhinnan är tre små ben i trumhinnan: hammare, mothåll och omrörare. De är rörligt anslutna som en kedja, dämpar de inkommande ljudvågorna och sänder dem vidare in i det inre örat. Staplarna, kroppens minsta ben, är fäst vid membranet i det ovala fönstret, anslutningen till innerörat.

Vid otoskleros uppstår remodellering och ökad neoplasm hos benet på olika ställen i mitten och inre örat. Därför namnet härledde från grekiska för denna sjukdom: "Oto" för örat, "Skleros" för härdning. Nästan alltid det ovala fönstret och bårstången, i en tredjedel av fallen, påverkas också strukturerna av inre örat som snigeln eller balansen.

Det nya benet kan växa runt fasthållningspunkten för omrörningen och väsentligen väggen. Som en följd av detta förlorar den här auditiva ossikeln alltmer flexibilitet (stapesfixering) och gör sämre och sämre sin uppgift att överföra ljudet. Hörselskador (ledande hörselnedsättning) är resultatet.

Om innerörat påverkas av förening, kan det också orsaka tinnitus och - sällan - yrsel. Det finns också fall där endast inreöret påverkas (kapsel otoskleros); då finns det en ren sensorineural hörselnedsättning, ljudledningen är intakt.

Vem är påverkad och vilka är orsakerna?

Otoscleros börjar nästan alltid mellan 20 och 40 år. Forskning har visat att kvinnor drabbas av en god och en halv gånger mer sjukdom än män och vita är särskilt mottagliga. I två tredjedelar av fallen påverkas båda öronen under sjukdomsförloppet. Det uppskattas att 2 procent av alla hörselskador i medelåldern beror på otoskleros. Frekvensfrekvenserna varierar emellertid mellan 4 och 80 personer per 1000 invånare i litteraturen.

Exakt hur det nya benet bildas är fortfarande okänt. Under en lång tid misstänkte man en genetisk komponent. Denna teori om ärftlighet har nyligen bekräftats: ett belgiskt forskargrupp har identifierat en gen (TGFB1) som förändras vid en specifik plats i många av de undersökta otosclerosepatienterna.

Men det kan fortfarande inte uteslutas att det finns fler triggers. Till exempel förvärras symtomen hos många drabbade kvinnor under graviditeten, vilket tyder på hormonintegration. Hos vissa patienter hittades antikroppar mot mässling i inreörsvätskan, varför virus också diskuteras som triggers.

Vilka symptom visar otoscleros?

För de flesta drabbade hörselnedsättning märkbar efter 20 års ålder, vanligtvis först i ett öra, senare ofta i båda öronen. Detta fortskrider långsamt, men stadigt upp till slutförd dövhet. Många dessutom drabbas av öronlyst (tinnitus). Om innerörat påverkas, kan yrsel läggas till.

Det är typiskt att de drabbade hör bättre när det gäller miljöbuller. Orsaken är förmodligen att de andra människorna i sådana situationer automatiskt talar högre, å andra sidan, att den irriterande ljuden blir mindre märkbar. De drabbade personerna talar ganska tyst, för deras egen röst passerar över benet, vilket fungerar.

Dela med vänner

Lämna din kommentar