De ziekte van Paget

Bij gezond bot zijn op en neer in evenwicht. Dit is verstoord door de ziekte van Paget. Veel patiënten zijn symptoomvrij, anderen hebben verschillende symptomen. De ziekte van Paget is genoemd naar de eerste describer, de Britse arts Sir James Paget. Het wordt ook "Paget's Ziekte van het bot" genoemd (om het te onderscheiden van Paget's carcinoom, "Paget's Disease's of the Breast").

Osteodystrophia deformans

De term osteodystrophia deformans geeft een geschikte beschrijving van de ziekte: osteodystrofie verwijst naar een pathologische remodellering van het bot die resulteert in een verminderde botkwaliteit, deformans staat voor "defacing" als een mogelijk gevolg van de stoornis.

Hoe is deze ziekte en wie is er getroffen?

De oorzaak is nog steeds onduidelijk. Er zijn echter aanwijzingen dat het kan worden veroorzaakt door virussen (met name mazelenvirussen), die pas na jaren of decennia na de infectie merkbaar worden (langzame virusinfectie). Omdat de ziekte familiair en geografisch frequent voorkomt, is er waarschijnlijk ook een erfelijke aanleg.

De bot-graftcellen (osteoclasten) die nodig zijn voor de transformatie van het bot zijn actiever dan in gezonde, waardoor toegenomen botweefsel wordt afgebroken. Het lichaam probeert deze versnelde degradatie te compenseren door een plotselinge opbouw (door middel van osteoblasten), wat er echter toe leidt dat het nieuw gevormde bot van inferieure kwaliteit is.

Het resultaat van deze verhoogde opbouw en opbouw zijn botverdikking en onregelmatigheden, buiging en verminderde belastbaarheid van het skelet. Het meest getroffen zijn mannen van 40-50 jaar, de incidentie is 50 tot 300 gevallen per 100.000 inwoners. Hoewel de ziekte van Paget zeldzaam is, is het nog steeds de op een na meest voorkomende botaandoening na osteoporose.

Hoe wordt de ziekte uitgedrukt?

Veel patiënten hebben geen of nauwelijks klachten, zodat de diagnose vaak toevallig op een röntgenfoto wordt gesteld om een ​​andere reden. Als er symptomen optreden, treffen ze vooral gebieden aan waar de botten zwaar beladen zijn: lumbale wervelkolom, bekken en benen, mogelijk ook schedels, sleutelbeenderen en bovenarmen.

  • De toenemende vervormingen kunnen van buitenaf zichtbaar zijn (bijvoorbeeld sabel-vormige buiging van het scheenbeen, scheve houding, gezichtsveranderingen (de hoed wordt plotseling te klein).
  • Het kan - meestal diffuus, trekkend - pijn op de plaatsen van wederopbouw (vooral 's nachts) optreden - vooral vaak pijn in de rug. Als gevolg van de veranderingen worden de aangrenzende gewrichten steeds meer gestresseerd, wat daar ook steeds meer tot ongemak leidt.
  • Spontane fracturen, ernstige hoofdpijn, doofheid en aanvallen van duizeligheid (door vervorming van het bot in het binnenoor) en zenuwverlamming (bijvoorbeeld omdat vervormde wervels op het zenuwkanaal drukken) zijn andere mogelijke gevolgen.
  • Vanwege het verhoogde botverlies wordt calcium in toenemende mate uitgescheiden, wat kan leiden tot nierstenen.
  • Zeldzame late complicatie (ongeveer 1% van de gevallen) is een kwaadaardige bottumor (osteosarcoom).
Deel met vrienden

Laat je reactie achter