Collagenosi: tessuto connettivo malato in tutto il corpo

Proprio come l'artrite reumatoide, la collagenosi è una delle malattie reumatiche infiammatorie in cui il sistema immunitario produce anticorpi contro i componenti del corpo. In questo caso, il tessuto connettivo è il bersaglio dell'attacco degli autoanticorpi, che causano un'infiammazione cronica lì.

Cosa sono le collagenosi?

Le collagenosi sono un gruppo di rare malattie autoimmuni in cui il sistema immunitario percepisce parti del tessuto connettivo (collagene) del corpo come estraneo e forma anticorpi contro di esso. Poiché il tessuto connettivo si trova in molti organi, molti organi come le membrane mucose o la pelle, i polmoni, il cuore o i vasi sono spesso coinvolti nella collagenosi.

Le malattie sono solitamente croniche e possono influenzare molto la persona colpita. Le donne sono molto più propense degli uomini a sviluppare la collagenosi, le malattie di solito si verificano nella mezza età.

Quali sono le collagenosi?

La collagenosi più comune è la sindrome di Sjögren, che colpisce circa 500.000 persone in Germania. I rari sono:

  • lo scleroderma
  • il lupus eritematoso sistemico
  • la polimiosite / dermatomiosite
  • la sindrome antifosfolipidica e
  • malattia del tessuto connettivo misto, chiamata anche sindrome di Sharp

Le malattie correlate includono anche la sindrome CREST, la fascite eosinofila (chiamata anche sindrome di Shulman) e le malattie che hanno un trigger esterno e una malattia simile allo scleroderma. Alcuni anni fa, l'olio commestibile contaminato in Spagna è stato la causa di molte malattie di questo tipo - alcune persone sono morte.

Come riconoscere una collagenosi?

Diagnosticare la collagenosi è un affare difficile. Il quadro clinico varia notevolmente e sebbene negli anticorpi di laboratorio si possano trovare anticorpi verso vari componenti cellulari, non si verificano necessariamente.

Esistono numerosi criteri diagnostici per ciascuna collagenosi, i cosiddetti criteri ARA o ACR, stabiliti dall'American College of Rheumatology . Di questi criteri, è necessario soddisfare un certo numero per la diagnosi da considerare come garantita.

La sindrome di Sjögren

La sindrome di Sjögren è caratterizzata da secchezza degli occhi, bocca secca e gonfiore delle ghiandole parotidi. La riduzione del liquido lacrimale può essere oggettivata con un test specifico, il test di Schirmer. La diminuzione della salivazione viene controllata mediante scialografia e scintigrafia.

Sono anche possibili un aumento di vari autoanticorpi (contro diversi costituenti nucleari) e del fattore reumatoide. Nell'estrazione del tessuto del labbro inferiore si trovano più cellule infiammatorie.

sclerodermia

Lo scleroderma porta all'indurimento (sclerosi) del tessuto connettivo di vari organi. Sulla pelle del viso questo indurimento porta a una rigidità imitativa e alla riduzione dell'apertura della bocca. Sulle dita delle mani e dei piedi si arriva alla pigmentazione e alla necrosi, nella circolazione periferica fredda è gravemente limitata, causando un dolore grave (il termine tecnico è i sintomi di Raynaud).

Nei polmoni, la sclerosi del cuore e dei reni porta ad un aumento della restrizione funzionale, che influisce sull'aspettativa di vita. Tutte le articolazioni sono limitate dall'infiammazione e dall'indurimento della loro mobilità.

Altre forme di collagenosi

Nel lupus eritematoso, i sintomi del dolore articolare, l'infiammazione del rene, le manifestazioni cutanee - che danno il nome alla collagenosi - possono variare dall'aumento della fotosensibilità, della sindrome di Raynaud e dei sintomi neuropsichiatrici come convulsioni o psicosi a possibili cambiamenti nei livelli ematici. Gli anticorpi possono anche essere rilevati qui, ma non devono essere rilevabili.

La polimiosite colpisce principalmente la muscolatura e il tessuto connettivo circostante. Non appena si aggiunge ai sintomi della pelle, chiamato la dermatomiosite da collagenosi. Oltre al grave disagio muscolare, possono essere colpite articolazioni, polmoni e cuore. La diagnosi è confermata con una biopsia muscolare e determinazione dell'eccitabilità muscolare.

Nella sindrome antifosfolipidica, gli autoanticorpi interferiscono con la coagulazione del sangue. Principalmente ci sono trombosi, ma può anche verificarsi un'aumentata tendenza al sanguinamento. Nelle giovani donne che hanno aborti multipli, questa collagenosi deve essere esclusa dalla diagnosi differenziale.

La collagenosi mista mostra una raccolta dei più diversi sintomi di tutte le collagenosi, fortunatamente la prognosi è buona.

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