Collagénoses - Tissu conjonctif malade dans tout le corps

Tout comme la polyarthrite rhumatoïde, la collagénose est l'une des maladies rhumatismales inflammatoires dans lesquelles le système immunitaire produit des anticorps contre les composants de l'organisme. Dans ce cas, le tissu conjonctif est la cible de l'attaque des autoanticorps qui provoquent une inflammation chronique.

Que sont les collagénoses?

Les collagénoses sont un groupe de maladies auto-immunes rares dans lesquelles le système immunitaire perçoit des parties du tissu conjonctif (collagène) comme des corps étrangers et forme des anticorps contre ce dernier. Comme le tissu conjonctif se trouve dans de nombreux organes, de nombreux organes tels que les muqueuses ou la peau, les poumons, le cœur ou les vaisseaux sont souvent impliqués dans la collagénose.

Les maladies sont généralement chroniques et peuvent affecter beaucoup la personne atteinte. Les femmes sont beaucoup plus susceptibles que les hommes de développer une collagénose, les maladies surviennent généralement à un âge moyen.

Quels sont les collagénoses?

La collagénose la plus fréquente est le syndrome de Sjögren, qui touche environ 500 000 personnes en Allemagne. Plus rares sont:

  • la sclérodermie
  • le lupus érythémateux disséminé
  • la polymyosite / dermatomyosite
  • le syndrome des antiphospholipides et
  • maladie mixte du tissu conjonctif, également appelée syndrome de Sharp

Les maladies associées comprennent également le syndrome de CREST, la fasciite à éosinophiles (également appelée syndrome de Shulman) et les maladies qui ont un effet déclencheur externe et une maladie similaire à la sclérodermie. Il y a quelques années, l'huile comestible contaminée en Espagne était à l'origine de nombreuses maladies de ce type - certaines personnes sont mortes.

Comment reconnaître une collagénose?

Diagnostiquer la collagénose est une affaire difficile. Le tableau clinique varie énormément et, bien que des anticorps dirigés contre divers composants cellulaires soient détectés au laboratoire, ils ne se produisent pas nécessairement.

Il existe un certain nombre de critères de diagnostic pour chaque collagénose, appelés critères ARA ou ACR, établis par l' American College of Rheumatology . Parmi ces critères, un certain nombre doit être respecté pour que le diagnostic soit considéré comme assuré.

Le syndrome de Sjögren

Le syndrome de Sjögren se caractérise par des yeux secs, une bouche sèche et un gonflement des glandes parotides. La réduction du liquide lacrymal peut être objectivée par un test spécifique, le test de Schirmer. La salivation diminuée est vérifiée par sialographie et scintigraphie.

Une augmentation des divers auto-anticorps (contre différents constituants nucléaires) et du facteur rhumatoïde est également possible. Dans l’extraction tissulaire de la lèvre inférieure, on trouve davantage de cellules inflammatoires.

Sclérodermie

La sclérodermie entraîne un durcissement (sclérose) du tissu conjonctif de divers organes. Sur la peau du visage, ce durcissement conduit à une rigidité mimique et à une réduction de l’ouverture de la bouche. Sur les doigts et les orteils, il se produit une pigmentation et une nécrose, dans le froid la circulation périphérique est sévèrement limitée, provoquant une douleur intense (le terme technique est les symptômes de Raynaud).

Dans les poumons, la sclérose du cœur et des reins entraîne une restriction fonctionnelle croissante qui affecte l'espérance de vie. Toutes les articulations sont limitées par l'inflammation et le durcissement de leur mobilité.

Autres formes de collagénose

Dans le lupus érythémateux, les symptômes des douleurs articulaires, l'inflammation du rein, les manifestations cutanées - qui donnent leur nom à la collagénose - peuvent aller de la photosensibilité, du syndrome de Raynaud et des symptômes neuropsychiatriques tels que convulsions ou psychoses à de possibles modifications des taux sanguins. Les autoanticorps peuvent également être détectés ici, mais ils ne doivent pas nécessairement être détectables.

La polymyosite affecte principalement la musculature et le tissu conjonctif environnant. Dès qu'il vient en plus des symptômes cutanés, appelé dermatomyosite collagénose. En plus de l'inconfort musculaire grave, les articulations, les poumons et le cœur peuvent être affectés. Le diagnostic est confirmé par une biopsie musculaire et la détermination de l'excitabilité musculaire.

Dans le syndrome des antiphospholipides, les auto-anticorps interfèrent avec la coagulation sanguine. La plupart du temps, il y a des thromboses, mais cela peut également entraîner une augmentation des saignements. Chez les jeunes femmes qui font de multiples fausses couches, cette collagénose doit être exclue par diagnostic différentiel.

La collagénose mixte montre une collection des symptômes les plus divers de tous les collagénoses, heureusement le pronostic est bon.

Partager avec des amis

Laissez votre commentaire