Defecte cardiace congenitale - forme

Forme de boli cardiace congenitale

Toate formele de boli cardiace congenitale pot fi atribuite uneia din următoarele trei grupuri majore. Cele mai frecvente sunt defectele cardiace congenitale sub formă de conexiuni de scurtcircuit cu șunt de stânga-dreapta - în special în aproape o treime din cazurile de defect septal ventricular. Mai puțin frecvente sunt defectele cardiace congenitale cu șunt de dreapta-stânga. Mai jos este o prezentare generală a formelor de boli cardiace congenitale. În paranteze, frecvența aproximativă este dată în% (conform "Competence Network Congenital Heart Defects").

Defect de inima fără șunt

  • Stenoza pulmonară (7%): Constricția valvei inimii, care este conectată între ventriculul drept și artera pulmonară. În funcție de gradul de manifestare, stenoza pulmonară duce la o sarcină crescută pe ventriculul drept, care trebuie să lupte împotriva unei rezistențe crescute la ieșire. Consecința stenozei pulmonare poate fi slăbiciunea inimii musculare a inimii drepte.
  • Stenoza aortică (3-6%): Stenoza aortică este o îngustare a supapei inimii care separă ventriculul stâng de artera principală. Stenoza aortică determină creșterea necesităților privind performanța mușchiului cardiac stâng, care poate fi suprasolicitat pe termen lung.
  • Coarctarea aortică (caroten aortic, CoA, 5-8%): constricție severă până la constricție în porțiunea descendentă a arterei principale. Coarctarea aortică, de asemenea, înrăutățește în mod predominant inima stângă și duce la hipertensiune în cap și brațe. În mod tipic, tensiunea arterială măsurată pe picioare este semnificativ mai mică în cazul coarctării aortice decât în ​​brațe.

Defect de inima cu șunt stânga-dreapta

În aceste defecte cardiace sânge bogat în oxigen curge din stânga în inima dreaptă, adică din corp în circulația pulmonară. Inima dreaptă este astfel împovărată din ce în ce mai mult.

  • Defectele septului atrial (ASD, 7%): O gaura in septul inimii care separa cele doua atrii reprezinta defectul septal atrial. In conditii normale presiuni mai mari prevaleaza in inima stanga decat in partea dreapta, o parte a fluxului sanguin fiind de fapt ar trebui să furnizeze organismului, a trecut peste defectul septal atrial înapoi la inima dreaptă. Această porțiune din circulația sanguină circulă din nou și din nou prin circulația pulmonară, fără a fi disponibilă întregului organism. Pe termen lung, un defect septal atrial poate avea ca rezultat congestia circulației pulmonare cu hipertensiune pulmonară și slăbiciune a inimii dreptului.
  • Defectul septului de cameră (VSD, 31%): Defecțiunea septului ventricular este caracterizată de o gaură în septul cardiac dintre ventriculii drepți și stângi. Ca și în cazul defectului septal atrial, în cazul unui defect septal ventricular, o proporție diferită a fluxului sanguin revine în inima dreaptă prin peretele septului cardiac, a cărui forță musculară nu poate face față noilor condiții de presiune. Suprasolicitarea cronică duce de obicei la insuficiența miocardică a ventriculului drept de la un defect septal ventricular.
  • Defectele de col uterin endocardic (defect septal atrioventricular, AVSD, 4, 8%): Conectarea necorespunzătoare a structurilor musculare și a țesutului conjunctiv la tranziția dintre septul atrial și septul ventricular în grade diferite. În cazurile extreme, există un canal deschis într-un defect endocardial care se extinde de la septul atrial până la septul ventricular și determină un flux sanguin masiv de la stânga la dreapta, cu stres pe inima dreaptă și circulația pulmonară.
  • Ductus arteriosus persistent (PDA, 7%): Ductus arteriosus botalli este o conexiune de scurtă durată între artera pulmonară și artera principală, care are o funcție importantă pentru copilul nenăscut în uter, sângele din inima dreaptă care trece de plămânul care nu funcționează direct în circulația mare pentru a ghida (oxigenarea sângelui copilului are loc în această fază și anume peste plămânii mamei). Dacă această conexiune la scurtcircuit persistă după naștere, aceasta favorizează fluxul sanguin de la stânga la inima dreaptă și astfel duce la tulpina inimii drepte.

Defect de inima cu șunt dreapta-stânga

În aceste defecte cardiace, fluxul sanguin scăzut de oxigen curge de la dreapta la inima stângă. Inima stângă este astfel din ce în ce mai împovărată, conținutul de oxigen din sângele circulației mari scade, ceea ce se poate observa ca o colorare albastră (cianoză) a buzelor și a unghiilor. Aceste defecte cardiace pot fi legate de malformații vasculare complexe, determinând circulația sanguină diferită de cea normală, ceea ce, la rândul său, poate duce la creșterea fluxului sanguin pulmonar mai degrabă decât scăderea.
Șunt dreapta-stânga cu flux sanguin pulmonar redus

  • Fenot tetralogie (TOF, 5, 5%): Combinația dintre următoarele patru (= tetra) malformații: stenoza pulmonară, dezvoltarea defectuoasă a arterelor, defectul septal ventricular și creșterea grosimii mușchiului ventriculului drept. Deoarece stenoza pulmonară obstrucționează fluxul sanguin regulat în circulația pulmonară, o parte din sângele epuizat de oxigen din inima dreaptă curge alternativ spre stânga, reducând astfel conținutul de oxigen în circulația mare. Deficitul cronic de oxigen al tuturor organelor este rezultatul unei tetralogii Fallot.
  • Atrezia pulmonară sau atrezia tricuspidă (1-3%): Formarea incorectă a supapei pulmonare și / sau a supapei tricuspidice (clapeta între atriul drept și ventriculul drept). O parte din sângele sărac din oxigen din inima dreaptă trebuie să fie trecut în aceste anomalii fie printr-un defect septal atrial, fie printr-un defect al septului ventricular în inima stângă. În unele cazuri, circulația pulmonară este în principal din artera principală, prin intermediul unui ductus arterios persistent în artera pulmonară. În această inimă trebuie să fie de așteptat de asemenea un defect de afectare severă a circulației și a deficienței de oxigen a organelor.

Șunt dreapta-stânga cu circulație pulmonară crescută

  • Transformarea arterelor mari (TGA, 4, 5%): În această malformație complexă, artera principală provine fals din ventriculul drept și din artera pulmonară din ventriculul stâng. Circulația mică și mare nu este, prin urmare, conectată în serie, dar în paralel; inima dreaptă aprovizionează marele, stânga circulația mică cu sânge. Acest defect cardiac poate fi reconciliat cu durata de viață numai dacă conexiunile suplimentare de scurtcircuit la nivelul atrial sau al camerei asigură un schimb între ambele circuite. Întrucât ventriculul drept trebuie să aplice presiunea sistemului circulator mare, este de așteptat o eșec rapid al inimii drepte.
  • Mezenterie venoasă pulmonară totală (TAPVC, <1%): Vena pulmonară se deschide în atriul drept, în loc să fie în stânga. Anomalia necesită o conexiune suplimentară de scurtcircuit între inima dreaptă și cea stângă pentru a permite schimbul între sistemul circulator mic și cel mare și împovărează circulația pulmonară și inima dreaptă.
  • Ventricul drept de evacuare dublă (DORV, 1, 2%): originea ambelor artere mari din ventriculul drept): Inima stângă este implicată în fluxul sanguin printr-un defect septal cardiac. Deoarece inima dreaptă trebuie să furnizeze ambele circuite în același timp, congestia sa cu insuficiență cardiacă dreaptă este inevitabilă.
  • Intr-un ventricul stâng de intrare dublă (DIVM 1, 5%): în această anomalie există doar un ventricul, mai degrabă decât ventricul drept și stâng, rezultând atât saturația oxigenului din sânge, cât și circulația sângelui cu insuficiență cardiacă.
  • Sindromul inimii stângi hipoplazice (HLHA, 3, 8%): ventriculul stâng dezvoltat insuficient, care nu își poate îndeplini funcția normală. Ca urmare, circulația marelui sistem circulator trebuie să fie prin ductus arteriosus din inima dreaptă. Această anomalie foarte rară este incompatibilă cu viața în orice situație.
Trimiteți-vă prietenilor

Lăsați-vă comentariul